희귀병으로 고통 받는 ‘은지’에게 사랑의 손길을

마르팡 증후군을 아십니까? 마르팡 증후군은 1896년 프랑스의 의사 장 마르팡(Jean Marfan)이 세상에 처음 보고하면서 알려진 주로 상염색체 우성으로 유전되는 선천성 질환의 일종으로 근골격계, 심혈관계 및 눈에 심각한 장애를 초래하는 병이다.

이 병은 인구 약 1만명 당 1명 꼴로 발생하는 질환으로 원인은 15번 염색체에 위치한 피브릴린(fibrillin)-1 이라고 하는 단백질의 유전자에 돌연변이가 생기면서 정상적인 결체 조직이 형성되지 않아서 발생한다. 특히 마르팡 증후군은 척추가 S자 형으로 휘어지는 ‘척추측만증’과 뼈와 근육, 심혈관 등의 합병증을 불러일으키는 특징을 보이고 있다.

마르팡 증후군 환자의 예후를 결정하는 가장 중요한 요소는 심혈관계 이상이다. 특히 대동맥 근위부의 확장이 진행되면서 올 수 있는 대동맥 박리 및 파열은 가장 위험한 합병증이다. 아직까지는 이와 같은 합병증을 막을 수 있는 근본적인 해결책은 없으나, 정기적인 심장 초음파 검사를 통해 대동맥의 확장이 심해지면 균열과 파열이 나타나기 전에 수술을 해서 위험을 방지할 수 있다.

‘원발성 폐성고혈압’이라는 합병증까지 더해져 상세불명의 승모판 질환. 기관절제술 상태, 척추옆굽음증, 상세불명의 철결핍성 빈혈 등으로 고통 받고 있는 학생과 그 가족의 안타까운 사연이 있어 소개한다. 그 주인공은 모 여고 3학년생인 임은지(18) 학생이다.

“딸이 숨만이라도 조금 더 편하게 쉴 수 있다면  무엇이든 다 하겠습니다.” 아버지 임동운(59)씨의 말이다. 임씨는 광주 북구 말바우 시장 맞은편  시외버스 승강장 옆에서 구두 수선점을 운영하고 있다.

 

아버지 임씨의 절규는 그야말로 절절하다. 임씨는 “청명한 이 가을 하늘마저 제대로 쳐다보지 못하고 병상에 누워있는 사랑하는 딸  ‘은지’를 생각하면, 날마다 가슴이 시커멓게 타들어 간다”고 울부짖는다.

또래들 보다 훤칠한 키에 한참 수능준비에 정신이 없어야 할, 은지양은 교실이 아닌 병실에서  “마르팡 증후군”(선천성 발육이상 질환) 이라는 희귀질환과 9년 동안 사투를 벌이고 있다.

임씨가 딸의 몸에 이상 조짐을 발견 한 것은 초등학교 5학년이던 2002년 무렵. 어려운 살림살이에도 구김살 없이 자라던 딸이 심장질환으로 시름시름 앓아 병원에서 정밀검사를 받은 결과 '마르팡 증후군'으로 판명된 것.

마르팡 증후군은 임씨는 물론, 은지양의 모든 생활을 송두리째 흔들어 놓았다. 은지가 증학교에 진학한 뒤에는 척추가 S자로 휘어 볼트를 채우는 대수술을 받아야 했고, 목뼈도 같은 병명으로 2차 대수술을 받아야 했다. 설상가상으로 지난 9월 3일 응급실로 실려가 진단을 받은 결과 ‘원발성 폐성고혈압’이라는 합병증까지 더해져 은지네 가정에는 더욱 어두운 그림자가 짙게 깔려 있다. 은지는 현재 기관 절제술 후 인공호흡기 치료 중으로 향후 자택에서 산소 및 인공 호흡기에 의지하면서 절망 같은 삶을 살아야 한다. 

아버지 임씨는 “하루에도 수십 번 씩 무너지려는 자신을  채찍질하며 희망의 끈을 더욱 부여 잡고 있는 것은 어떻게든 살아보려고 몸부림치는 어린 딸 아이의 눈물겨운 노력 때문이다”며“국가와 주변의 적극적인 지원과 성원을 부탁한다”고 말했다.

은지네 가정은 경제적으로도 최악의 상태이다. 아버지(임동운)는 다리 5급 장애자로 구두수선으로 어렵게 생활하고 있으며, 어머니(범해경)는 신장, 피부질환, 우울증으로 수년 동안 고통 받고 있다.

북구 용봉동의  주공 임대아파트에서 어렵게 살고 있는 은지네 가족들은 치료비 때문에 자택에서 치료 할 것을 권유하는 병원에서 조만간 나와 자택에서 치료를 계속하여야 하나, 현재의 치료비는 물론 퇴원 후에도 인공호흡기와 산소측정 모니터 임대료(월 약 1백20만원)등의 비용을 도저히 감당할 수 있는 형편으로 그야말로 살길이 막막한 실정이다.

아버지 임씨는 눈을 감지 못해 뜬 눈으로 잠을 자야하는 딸에게 차마 희귀질환이란 병명을 알릴 수 없어서 그동안  은지에 대한 사연을 세상에 알리지 않았으나, 사정이 다급하여 은지의 상황을 편지로 써서 KBS 방송 프로그램인“사랑의 리퀘스트”에 보냈으나, 들리는 말로는 3천여 건이 밀려있다고 한다.

은지는 남이 아닌 우리 가족이요, 우리들의 사랑스런 딸이다. 지금 은지네 가정에는 우리 모두의 따뜻한 사랑의 손길이 절대적으로 필요하다. 나눔은 사랑이요, 행복이다.

은지네 가정에 격려와 후원을 하시고자 하는 분들은  광주사회복지공동모금회 이현승 주임
(062)222-3566으로 연락주시면 감사하겠습니다. 사랑의 마음을 전하는 당신이 진정한 천사입니다.